Миастения генерализованная форма

Генерализованная форма миастении: как жить, когда всё тело непослушно

Миастения генерализованная форма

  • Клинические проявления
  • Принципы терапии

Самая частая форма миастении — это генерализованная. Она может сопровождаться нарушением сердечной деятельности, дыхания, быстро прогрессировать или иметь стационарное течение — всё зависит от клинической картины заболевания. Предсказать индивидуальный характер болезни невозможно.

Клинические проявления

Дебют заболевания может быть спонтанным — в течение 2−3 месяцев разворачивается полная клиническая картина. Такое молниеносное течение встречается редко, быстро прогрессирует и имеет высокую летальность.

Генерализованная миастения может характеризоваться острым началом и появлением всех диагностических признаков в течение года. Без лечения такое прогрессирующее течение раньше имело летальность до 80%. Теперь его возможно перевести в стадию ремиссии, то есть частичного выздоровления.

Прогрессирующее течение заболевания встречается чаще всего и характеризуется длительным развитием полной клинической картины.

«Веки не поднимаются»

Первые симптомы долго остаются незамеченными, так как они носят динамический характер: уменьшаются утром до полного исчезновения и усиливаются в конце дня.

Они связаны с поражением поперечно-полосатых мышц, обеспечивающих движения глаза: к вечеру веки опускаются, в глазах двоится, со временем может появляться нечёткость зрения.

С такими жалобами люди обычно занимаются самолечением или, в лучшем случае, обращаются к окулисту.

«Язык не ворочается»

Так называемые, бульбарные расстройства — нарушение глотания — связаны с прогрессирующим поражением мышц глотки и языка. Обычно они являются следующей ступенью развития миастении. Появляется попёрхивание, гнусавость. Прогноз течения миастении во многом определяется степенью бульбарных расстройств.

«Тело не слушается»

Утомляемость мышц, которая вечером появляется, а утром исчезает, может быть характерным признаком миастении, но при длительном развитии долго интерпретируется как усталость. Локализация зависит от включения в процесс определённых групп мышц. Генерализованная форма миастении характеризуется постепенным захватом всё новых групп поперечно-полосатой мускулатуры.

На прогноз заболевания влияет несколько факторов:

  • насколько быстро оно прогрессирует;
  • какая степень бульбарных расстройств присутствует;
  • часто ли случаются кризы;
  • есть ли нарушения дыхания и сердечной деятельности;
  • какой эффект оказала операция по удалению вилочковой железы;
  • какие дозы прозерина используются для уменьшения симптомов.

Благодаря успехам медицины, летальность при миастении удалось уменьшить до 5−10%. Инвалидность сохраняется достаточно высокая (обычно это 1−2-ая группы). Однако при определённых формах миастении качество жизни можно сохранить, проводя назначенную специалистами терапию.

Принципы терапии

В настоящее время форма лечения зависит от следующих факторов:

  1. Если есть опухоль вилочковой железы (тимома), то всем пациентам с генерализованной формой миастении проводят оперативное лечение — тимэктомию, что значительно улучшает течение заболевания. При наличии противопоказаний — лучевое воздействие на тимус. Эта форма лечения направлена на аутоиммунный характер заболевания.
  2. Пробой с антихолинэстеразными препаратами (АХЭП) устанавливают диагноз миастении, дозировкой этих средств определяют степень компенсации симптомов заболевания и указывают это в диагнозе, их же используют в качестве патогенетического лечения. Классическим представителем этой группы является прозерин.
  3. При неэффективности АХЭП и противопоказаниях к тимэктомии, тяжелом течении заболевания проводят терапию глюкокортикостероидными препаратами или, реже, цитотоксическими иммунодепрессантами (азатиоприн). Применение этих групп препаратов ограничено широким перечнем побочных реакций.
  4. Плазмоферез, гемо- и энтеросорбция используются в процессе лечения по показаниям с целью ликвидации из организма патологических иммунных комплексов, которые нарушают нормальную передачу нервного импульса от нервов к мышцам.

Таким образом, генерализованная форма миастении самая частая. Прогноз заболевания во многом зависит от скорости разворачивания основной клинической картины и тяжести течения. Без лечения высока вероятность летальности и тяжелой инвалидизации.

Источник: http://VashNevrolog.ru/nervno-myshechnye-zabolevaniya/generalizovannaya-forma-miastenii-kak-zhit-kogda-vsyo-telo-neposlushno.html

Миастения

Миастения генерализованная форма

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц.

Впервые описано еще в 1672 году Томасом Уиллисом. В настоящее время заболеваемость миастенией растет 5 – 10 больных на 100 000 населения.

Причины миастении

Миастения – это генетическое заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

  • биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);
  • аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно – мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение.

Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается.

На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Начинается миастения чаще в 20 – 40 лет. Чаще болеют женщины, чем мужчины (2:1).

Симптомы миастении

Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе.

Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя вообще нормально.

Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов.

Выделяют три формы миастении:

  • глазная;
  • бульбарная;
  • генерализованная.

Первыми чаще поражаются мышцы, которые иннервируются черепно – мозговыми нервами. В дальнейшем возможно поражение мышц шеи, в меньшей степени мышц туловища и конечностей.

Первыми признаками заболевания является опущение верхнего века и двоение, которые возникают при поражении наружных мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко.

Если утром больной может открыть глаз полностью и свободно, то дальнейшее моргание приводит к ослаблению мышцы и веко просто «свисает». Это глазная форма.

На фото Птоз при миастении

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания, жевания. Изменится речь – станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение.

В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы – плечи, бедра.

Сухожильные рефлексы быстро истощаются и появляются после отдыха.

На фото Генерализованная форма миастении

Обследование при миастении

Для диагностики имеет значение электромиография, которая обнаружит миастеническую реакцию, фармакологический тест – значительное улучшение после введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин 0,05% 1 мл в/м) и иммунологический тест – определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также обнаружение тимомы (опухоли вилочковой железы) – компьютерная томография органов переднего средостения.

Миастенический криз

Течение миастении прогрессирующее с нарастанием симптоматики и ее тяжести. В тяжелой форме у больных возникают миастенические кризы.

Миастенический криз – это внезапный приступ резкой слабости дыхательных и глоточных мышц – нарушение дыхания (частое, свистящее), учащение пульса, слюнотечение. Паралич дыхательных мышц во время тяжелого криза – прямая угроза жизни больного.

Миастения является хроническим серьезным заболеванием, прогрессирующим, нередко приводящим к инвалидности и требует тщательного наблюдения и лечения.

Больная миастенией.

Миастенический синдром может наблюдаться при летаргическом энцефалите, бронхогенной карциноме (опухоли) легкого (синдром Ламберта – Итона), боковом амиотротрофическом склерозе, тиреотоксикозе. Существует целый ряд конгенитальных миастенических синдромов в основе которых лежат мутации генов разных субединиц ацетилхолиновых рецепторов.

Лечение миастении

Основными лекарствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты – калимин, прозерин.

Назначенные дозировки и время введения нужно строго соблюдать из-за опасности передозировки и развития холинергической интоксикации – холинергического криза – судороги, подергивания, замедление пульса, сужение зрачков, слюнотечение, боли, спазмы в животе. Антидотом к этой передозировке является атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл.

Лечение антихолинэстеразными препаратами проводят годами, регулируя препараты в зависимости от тяжести заболевания: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Для усиления их действия применяют соли калия, для задержки калия в организме применяют спиронолактон курсами. При тяжелом течении используют гормонотерапию и цитостатики.

Эффективна «пульстерапия» – большие дозы гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) с дальнейим постепенным снижением дозы. Иммуносупрессанты – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов, прозерин в/в, эфедрин п/к.

Диеты особой не требуется, но желательно употреблять продукты, богатые калием: курага, изюм, картофель.

Если обнаружили миастению

Главным  учреждением по изучению, диагностике и лечению миастении и миастенических синдромов является Московский Миастенический центр, созданный на базе отдела нервно – мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук в 1983 году. В России медикаменты для лечения миастении входят в федеральный льготный перечень и отпускаются по рецепту врача бесплатно: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфан, азотиоприн.

Больные миастенией должны наблюдаться у невролога, регулярно принимать назначенное лечение и выполнять все рекомендации. При таких условиях возможно длительное сохранение трудоспособности и качества жизни.

Больным миастенией нельзя загорать, тяжело физически работать, употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона), аминогликозиды (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин…), фторхинолины (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклин, производные хинина, D-пеницилламин. Всем больным выдается врачом такой список и его нужно всегда иметь при себе, чтобы не принять недопустимый препарат.

Нельзя заниматься самолечением, траволечением. Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! Курареподобные вещества усиливают миастенические явления.

Санаторно курортное лечение в жаркое время года на юге не показано.

Рекомендуется санаторно – курортное лечение в санаториях с медицинским профилем: лечение нервных заболеваний (болезни головного мозга); санатории: “Алатырь” (Мордовия), “Анжерский” (Кемеровская область), “Бакирово” (Татарстан), “Аршан” (Республика Бурятия), “Барнаульский” (Алтайский край), “Бештау” и “Зори Ставрополья” (Ставропольский край)”, “Золотой колос”, санаторно-курортный комплекс “Знание” (Краснодарский край), санаторий имени Бородина (Костромская область), “Изумрудный” (Приморский край), санатории Подмосковья и Санкт – Петербурга и многие другие здравницы России и стран СНГ.

Консультация врача по теме миастения

Вопрос: можно ли полностью излечиться от миастении?
Ответ: нет, но в результате правильного и длительного лечения можно добиться полного исчезновения симптомов и длительной ремиссии.

Вопрос: может ли миастенический криз быть вызван неправильным лечением?
Ответ: может. Недостаточные дозы антихолинэргических препаратов будут неэффективны и возможно развитие миастенического криза. Передозировка их приведет к холинэргическому кризу. Оба криза требуют немедленной госпитализации, возможно и в реанимационное отделение из – за угрозы развития остановки дыхания.

Вопрос: при длительной ремиссии можно ли загорать?
Ответ: нет. Пребывание на солнце может вызвать обострение миастении даже при многолетней ремиссии.

Вопрос: передается ли миастения по наследству?
Ответ: нет.

Вопрос: возможна ли нормальная беременность и роды?
Ответ: возможны. Беременность нужно планировать, посоветоваться с врачом. Прием цитостатиков беременным противопоказан и лучше решить вопрос перевода на другие лекарства заранее. Все решается индивидуально. По наследству миастения не передается.

Врач невролог Кобзева С.В

Источник: https://medicalj.ru/diseases/neurology/648-miastenija-simptomy-lechenie

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения генерализованная форма
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Причины

Несмотря на то, что впервые о миастении стало известно в 17 веке, когда её описал английский ученый Уиллис, до сих пор нет единого мнения о том, что её вызывает. Часто болезнь развивается на фоне ОРВИ или после очень сильного стресса, но зачастую появляется просто «на ровном месте».

Организм вырабатывает антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам, которые принимают и передают информацию между клетками. Где именно вырабатываются антитела против рецепторов, неизвестно, но чаще всего возникновение миастении связывают с гиперплазией (увеличением) вилочковой железы.

Однако говорить о стопроцентной связи увеличения вилочковой железы и развития миастении нельзя, на сегодняшний день эта причина миастении является лишь предположением.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

  • калимин 60Н;
  • глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы.В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой.

Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины.

Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении.

Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение.

Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Узнать про другое неврологическое заболевание атеросклероз сосудов головного мозга можно по приведенной ссылке.
Симптомы, причины, диагностика и лечение ишемии головного мозга описаны здесь.

Течение болезни

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

  • миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
  • миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
  • прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
  • злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Прогноз и возможные осложнения

Миастения обычно возникает в молодом возрасте, большинство заболевших впервые отмечают у себя симптомы в возрасте около 20 лет. При отсутствии диагностики и лечения заболевание довольно быстро прогрессирует.

Смертность от данной патологии низкая, однако качество жизни при этом диагнозе очень существенно снижается. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов.

Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Очень важно не допускать развития кризов – миастенического и холинэргического. Они очень похожи по своим симптомам – это резкое и стремительное ухудшение состояния, угрожающая жизни слабость мышц, которые задействованы в процессе дыхания, обильное слюнотечение, нарушения глотания и т. д.

Причиной миастенического криза является недостаточный или неправильный прием антихолинэстеразных препаратов (калимина), а холинэргического криза – избыточный прием этих препаратов. Оба криза очень опасны и справиться с ними самостоятельно нельзя.

Требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (при холинэргическом кризе) или прозерина (при миастеническом кризе).

Чтобы не допустить развития кризов, необходимо строго придерживаться рекомендаций врача.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.