Болезнь шпренгеля у детей

Содержание

Симптомы и лечение болезни Шпренгеля

Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое проявляется нарушением развития плечевого пояса в процессе развития эмбриона. В результате лопатка с одной или двух сторон расположена выше обычного состояния, развернута и напоминает крыло.

Такая патология значительно нарушает качество жизни и требует хирургического лечения.

Впервые болезнь описана немецким хирургом Sprengel в1890 году. Он описал врожденную патологию у детей. Но причину развития недуга установили недавно.

В процессе позвоночного столба и верхнего плечевого пояса на 3-4 неделе эмбрионального развития какие-либо вредные тератогенные внутренние и внешние факторы приводят к тому, что лопатка не опускается, а остается в высоком положении, характерном для зародыша.

Часто патология сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: дефектами позвонков, сращением или отсутствием ребер, косолапостью. Частота этого генетического заболевания не превышает 1%, причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована. Верхний ее угол в тяжелых случаях достигает затылка, а нижний – повернут к позвоночному столбу. Таким образом, кость напоминает крыло.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены.

Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей.

Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой.

При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен.

При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

Консервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости.

Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей. К сожалению, полностью исправить дефект невозможно.

Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-bolezni-shprengelya/

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

  • Ионизирующее излучение;
  • Интоксикации тератогенными веществами;
  • Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины;
  • Курение, наркомания, алкоголизм;
  • Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь);
  • Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении.

В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении.

Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

  • Ограничение подвижности руки на стороне поражения;
  • Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке);
  • Короткая шея;
  • Завышенное плечо;
  • Снижение чувствительности кожи;
  • Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины;
  • Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Лечение болезни Шпренгеля

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.

Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения.

Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса.

Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Профилактика

Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов.

Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах.

Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.

Источник: https://MoyOrtoped.ru/bolezni/simptomy-i-lechenie-bolezni-shprengelya

Как лечить болезнь Шпренгеля

Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля относится к врожденным ортопедическим патологиям.

Она вызывает серьезные нарушения, которые ограничивают подвижность верхних конечностей и позвоночника, и в большинстве случаев требует хирургического вмешательства.

 Поэтому при обнаружении симптомов болезни обязательна консультация и вмешательство врача. Рассмотрим причины и лечение болезни Шпренгеля у детей и взрослых.

Что такое болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка». Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек патология встречается чаще. Общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме лопатка формируется совместно с плечевым поясом. На начальном этапе лопаточная область расположена высоко, однако постепенно опускается в нормальное положение. Когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Причины появления

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Различают две формы деформации Шпренгеля:

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см. Функциональные нарушения проявляются в затруднении сгибания руки и отведении ее назад. Мышечную форму относят к менее тяжелой форме заболевания.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara. Встречается она редко и характеризуется выпадением функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, задним подвывихом плеча.

Симптомы

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе ограничена.

При тяжелой форме лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потере чувствительности кожных покровов, слабости мышц.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Это ограничивает движения и привычный образ жизни.

Методы диагностики

В большинстве случаев патология определяется внешним видом. Любой врач диагностирует болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента.

На рентгенографии определяется высокое положение лопатки, также можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой.

Это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником хрящами.

Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

 Этот метод диагностики позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, на основании которой делают вывод о функциональном состоянии нерва, иннервирующего поврежденную мышцу.

Исследование помогает специалисту определить локализацию и распространенность очага поражения, степень тяжести и характер повреждения мышц и периферических нервов.

Методы лечения

Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. При незначительном косметическом дефекте и небольших ограничениях двигательной активности детям 8-14 лет с заболеванием Шпренгеля хирургическое вмешательство не проводят.

В подобных случаях назначают консервативное лечение для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций. Оно заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Хирургия

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показана операция, что связано с вероятностью прогрессирования деформаций и функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой тканей костной.

Внимание! Единственный метод лечения при средней и тяжелой степени деформации Шпренгеля – хирургический.

Операции подразделяются на три группы:

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Во время операции хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекает недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекает добавочную кость вместе надкостницей. Иссекает крючковидный отросток, опускает лопатку. После наносит узловые швы.

Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающий иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Многих родителей, столкнувшихся с подобной проблемой, интересует вопрос: сколько стоит операция? Цена варьирует от 20 до 80 тысяч рублей в зависимости от выбора лечебного учреждения, НИИ или частной клиники.

ЛФК и массаж

Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля показана как при легких формах заболевания, так и в период реабилитации. Комплекс упражнений подбирают в индивидуальном порядке и часто проводят под контролем инструктора.

Занятия начинают с воздействия на переднюю зубчатую мышцу. Вначале пациенту необходимо встать около стены и опереться на нее одной рукой. Совершая надавливания ладонями на стену, почувствовать напряжение мышц. Напрягать необходимо мышцы спины и груди.

Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный комплекс физических упражнений. Для этого больной ложится на спину, руки расположены по сторонам. Суть состоит в том, чтобы сделать «ласточку», подняв руки, голову, шею и грудь. Во время выполнения упражнения верхняя группа мышц должна быть максимально расслаблена.

Есть несколько групп упражнений для выполнения в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене и опустить руки параллельно туловищу, а после, согнув их под прямым углом, давить в стену, в это время лопатки будут плотно прижиматься к поверхности грудной клетки.

Плавание и акваэробика укрепляют мышцы, дыхательную и сосудистую системы без перегрузок костной и хрящевой ткани, что крайне важно при болезни Шпренгеля.

Процедуры массажа увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, избавляют от болевого синдрома.

 При асимметричной осанке, которая характерна для деформации Шпренгеля, подбирают разные приемы для каждой половины спины.

Ту половину, в сторону которой ребенок имеет привычку наклоняться, массируют с использованием расслабляющих приемов. Другую стимулируют.

В ходе массажа по мере необходимости применяют корректирующие приемы: надавливание, оттягивание и другие, при помощи которых массажист стремится придать телу пациента симметрию.

Методы профилактики

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

  1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
  2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
  3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
  4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Заключение

Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный комплекс патологий развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже двусторонним.

Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки – до 10 см выше нормы. Основной метод лечения болезни – хирургический. Его задача – мобилизация, низведение и фиксация лопатки.

 Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – 3-4 года.

Инвалидность при болезни Шпренгеля устанавливается сроком на 1 год в случае неудачного исхода операции, когда возникшие тяжелые послеоперационные осложнения требуют длительного (более 6 месяцев) восстановительно-реабилитационного лечения, в том числе повторной операции.

 В легких случаях и при успешно проведенных операциях по низведению лопатки инвалидность не устанавливается. Родителям ни в коем случае нельзя надеяться, что заболевание пройдет само, или пытаться вылечить его самостоятельно.

Ранее обращение к специалисту способствует положительным результатам лечения и снижает риск осложнений.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/bolezn-shprengelya.html

«Высокая лопатка» или болезнь Шпренгеля: вероятные причины развития аномалии и лечение врождённой патологии

Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития.

У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Данный недуг требует незамедлительной врачебной помощи, в частности, хирургического вмешательства.

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса. От родителей и маленького пациента потребуется немало усилий, но результат стоит здоровой и счастливой жизни.

Болезнь Шпренгеля: что это такое

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Точные причины появления врождённого недуга науке пока не известны. Существует мнение, что патология появляется под влиянием внешних и внутренних негативных факторов на плод в период формирования позвоночника, плечевого пояса на 3–4 неделе беременности, что провоцирует подъём одной лопатки.

«Высокая лопатка» грозит не только внешне непривлекательным видом спины пациента. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями костно-мышечной ткани, нарушениями работы внутренних органов, что может угрожать здоровью и жизни.

Патологические изменения наблюдаются в период первого триместра беременности. В норме лопатки плода формируются вместе с плечевым поясом. В начале формирования лопатки расположены высоко, затем опускаются в привычное для человека положение. Наличие аномалий развития, при воздействии негативных факторов, лопатка остаётся на изначальном месте, не опускаясь в положенную зону.

Встречается двусторонняя патология, но часто отмечается только одна «высокая лопатка». Примечателен тот факт, что всегда левая лопатка располагается выше правой.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Узнайте инструкцию по применению мази Випросал для облегчения болевого синдрома в спине и позвоночнике.

О том, что такое спондилоартроз шейного отдела позвоночника и как лечить заболевание прочтите на этой странице.

Причины появления патологии

Точные причины формирования болезни Шпренгеля учёным не известны, но многие склоняются к тому, что недуг развивается на фоне влияния на организм беременной дамы разнообразных негативных факторов.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность;
  • наличие нескольких плодов.

На этапе планирования зачатия ребёнка проконсультируйтесь с доктором, учитывайте возможные риски. В первый триместр вынашивания малыша важно быть предельно аккуратной, при любых неприятных ощущениях немедленно посещать врача.

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

  • ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
  • водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
  • массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
  • физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

Посмотрите список препаратов хондропротекторов и узнайте правила их применения при остеохондрозе позвоночника.

Как вылечить защемление седалищного нерва? Эффективные варианты терапии собраны в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vse-o-spine.com/travmy/kompressionnyj-grydnoj-perelom.html и прочтите о правилах лечения компрессионного перелома позвоночника в грудном отделе.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте.

Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Профилактические рекомендации

Учёными было выяснено, что «высокая лопатка» имеет наследственный характер.

Профилактические рекомендации по предупреждению заболевания Шпренгеля относятся к женщине, которая планирует забеременеть или уже в положении:

  • на этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка;
  • на протяжении всей беременности правильно питайтесь, выполняйте физические упражнения, важно соблюдать режим дня. За несколько месяцев до планируемого зачатия, на протяжении всего непростого периода, во время грудного вскармливания, категорически запрещено употреблять спиртные напитки, курить, принимать запрещённые вещества, контактировать с вредными факторами окружающей среды;
  • очень важно на протяжении всего вынашивания ребёнка следить за течением беременности. Своевременно выявленная аномалия позволит избежать множества проблем.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено. Берегите своё здоровье, следите за состоянием малыша!

Источник: http://vse-o-spine.com/bolezni/drugie/bolezn-shprengelya.html

Крайне опасная врожденная болезнь Шпренгеля

Болезнь шпренгеля у детей

3994 0

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое появляется при нарушениях внутриутробного развития плода.

Данное нарушение приводит к существенному ухудшению качества жизни человека и требует проведения хирургического вмешательства.

Поэтому при обнаружении симптомов болезни стоит сразу получить консультацию врача.

Какие особенности патологии

Под этим термином понимают врожденное нарушение, которое проявляется в виде высокого стояния лопатки. Патология развивается во внутриутробном периоде.

В нормальном состоянии лопатка формируется с плечевым поясом. Сначала она находится достаточно высоко, но затем опускается на привычное место.

Если определенные факторы препятствуют нормальному процессу развития, лопатка остается в неправильном положении.

Стоит учитывать, что это нарушение нередко сочетается с другими пороками:

  • появлением добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля;
  • сращением ребер;
  • косолапостью.

Болезнь  может затрагивать одну лопатку или сразу две. Однако двустороннее поражение наблюдается значительно реже. В этом случае лопатки локализуются неравномерно – обычно левая расположена выше, чем правая.

Патологическое разрушение суставов, которое может привести к полной инвалидности или болезнь Педжета. Подробно в статье.

Генетическое заболевание полидактилия конечностей может быть самостоятельным заболеванием или дополнятся другими патологиями. Какие меры нужно предпринять маме, чтобы не испортить будущее своего ребенка.

Причины патологии ищите в маме

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

  • неправильное положение эмбриона в матке;
  • осложненная беременность;
  • сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Симптомы видны невооруженным взглядом

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Постановка диагноза

На фото рентген человека, у которого болезнь шпренгеля

Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию.

С помощью этого исследования можно обнаружить соединение между шейным отделом позвоночника и лопаткой, которое бывает частичным или полным.

Такое соединение напоминает неширокую костную полоску и связывается с лопаткой и позвоночником хрящевой тканью.

Задачи и методы лечения

Основной задачей консервативной терапии является укрепление мышечной ткани плеча и грудной клетки. Также оно проводится для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций.

Обычно такое лечение применяется на начальных этапах болезни Шпренгеля и заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Очень полезны аппликации с парафином и озокеритом на пораженные участки.

Стоит учитывать, что консервативная терапия не всегда дает нужные результаты. Массаж и физиотерапия помогают немного улучшить работу плечевого пояса, однако эти средства эффективны лишь при незначительных деформациях.

Нужно понимать, что спонтанное улучшение состояния пациента при этом заболевании невозможно.

Если у ребенка 8-14 лет с врожденным заболеванием присутствует небольшое ограничение двигательной активности и незначительный косметический дефект, хирургическое вмешательство не проводится.

В такой ситуации детям стоит заниматься лечебной гимнастикой, которая поможет наладить работу плечевого пояса.

Профилактические меры

После проведения операции на протяжении полутора лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Массаж и гимнастика показаны для детей и перед операцией. Эти мероприятия помогают укрепить мышечную ткань спины и сформировать правильную осанку.

Также они способствуют профилактике прогрессирования существующего сколиоза или других деформаций.

Большое значение для терапии этой болезни имеет лечебная физкультура.

Людям с патологией Шпренгеля необходимо выполнять общеразвивающие упражнения, которые помогают восстановить адаптацию к физической нагрузке, повысить выносливость мышц.

Курс правильно подобранной гимнастики помогает добиться положительных результатов спустя 1-2 года.

Болезнь — скрытая опасность для всего организма

Основным осложнением патологии считается то, что при ее развитии человек не может отвести руку по вертикали. Отведение проводится, пока плечо не достигнет лопатки. Чем больше угол ее разворота, тем меньше отведение руки.

Операции по коррекции этого нарушения тоже могут приводить к серьезным осложнениям, основным из которых являются парезы плечевого сплетения. Подобные проблемы возникают примерно в каждом десятом случае.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/bolezn-shprengelya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.